Tư Vấn Thời Trang

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi: Đại cương, chẩn đoán, điều trị

Nguồn: Sách lâm sàng về bệnh tim bẩm sinh

Biên tập viên

Bạn đang xem: Tĩnh mạch phổi đổ về

pgs.ts.bs. Ruan Lanxiao

Tham gia biên soạn

Quả lê đỏ

Người hâm mộ Wenqiao

Li Yiqiang

Nguyễn Văn Hiển

Yangyang

Các điểm bất thường về tĩnh mạch phổi trong đó sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi (bất thường về tĩnh mạch phổi bất thường) bao gồm sự trở về toàn bộ bất thường của tĩnh mạch phổi (sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi) và Sự trở lại của tĩnh mạch phổi một phần Bất thường (sự trở lại của tĩnh mạch phổi bất thường một phần). Trong bài viết dưới đây, Yuying Pharmacy xin gửi đến độc giả bộ ảnh về 2 bất thường tĩnh mạch phổi trên.

Phân loại các bất thường tĩnh mạch phổi

Bình thường, các tĩnh mạch phổi trên và dưới đổ từ mỗi phổi đến thành sau của tâm nhĩ trái. Vì tâm nhĩ trái nằm ở trung tâm nên các tĩnh mạch phổi trái và phải có chiều dài tương tự nhau (Hình 1).

Một số biến thể của tĩnh mạch thùy giữa bên phải bình thường có thể chảy vào tâm nhĩ trái một mình mà không hợp lưu với tĩnh mạch thùy trên bên phải. Trong các trường hợp khác, các tĩnh mạch thùy trên và thùy dưới, đặc biệt là phổi trái, trước tiên có thể hội tụ và đổ vào tâm nhĩ trái như tĩnh mạch phổi trái.

Hình 1. Giải phẫu bình thường của 4 tĩnh mạch phổi Hình 1. Giải phẫu bình thường của 4 tĩnh mạch phổi

Các bất thường về tĩnh mạch phổi bao gồm các bất thường về giải phẫu: số lượng tĩnh mạch phổi, trở về bất thường của tĩnh mạch phổi, dẫn lưu vách liên nhĩ bất thường, hẹp tĩnh mạch phổi, màng nhĩ trái.

Tổng lượng tĩnh mạch phổi trở lại bất thường

Do sự hợp nhất bất thường của tĩnh mạch phổi chung vào tâm nhĩ trái.

  • Tĩnh mạch phổi trái hoặc phải, thường gặp hơn tĩnh mạch phổi phải, dẫn máu vào tâm nhĩ trái.
  • Hiếm khi có tĩnh mạch phổi đơn lẻ. Các tĩnh mạch phổi chung nhận máu từ các tĩnh mạch phổi hai bên về tâm nhĩ trái, và thường gặp hơn trong trường hợp lách to.
  • Có thể gặp ba tĩnh mạch phổi trái và phải.

Tĩnh mạch phổi trở lại bất thường

Bao gồm: Đường hồi tĩnh mạch phổi bất thường một phần (kết nối tĩnh mạch phổi bất thường một phần) và đường trở lại tĩnh mạch phổi bất thường toàn bộ (kết nối tĩnh mạch phổi bất thường toàn bộ kết nối tĩnh mạch). p>Tĩnh mạch phổi chung hợp nhất với tâm nhĩ trái bình thường, làm cho tĩnh mạch trở về tĩnh mạch phổi bình thường, nhưng dẫn đến tâm nhĩ phải do bất thường giải phẫu của vách ngăn tâm nhĩ.

Phần lớn là do vị trí bất thường của vách ngăn nguyên phát bên trái, các tĩnh mạch phổi đổ dồn về tâm nhĩ phải, tùy theo mức độ lệch của vách ngăn nguyên phát mà dẫn đến dẫn lưu tĩnh mạch bất thường một phần hoặc toàn bộ.

Sự trở lại bất thường chung của tĩnh mạch phổi

Các tĩnh mạch phổi đổ vào tâm nhĩ phải hoặc tĩnh mạch chủ hơn là đổ trực tiếp vào tâm nhĩ trái. Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi được chia thành bốn loại sau (Hình 2):

  • Tim mạch: Thường gặp nhất, chiếm 50%. Các tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu phía sau tâm nhĩ trái và sau đó vào tĩnh mạch trực tràng trên, sau đó có thể đổ vào tĩnh mạch cải tiến (tĩnh mạch đổi mới) hoặc tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch đơn (tĩnh mạch azygos). Tĩnh mạch trực tràng trên thường chạy qua động mạch phổi và phế quản, gây tắc nghẽn giữa các cấu trúc này.
  • Tim: 20% trường hợp. Các tĩnh mạch phổi đổ ra hợp lưu rồi đổ vào xoang vành gần phía sau rãnh nhĩ thất, thường là xoang vành giãn thông với tâm nhĩ phải. 20% tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu rồi đổ vào khoang dưới. Các tĩnh mạch thẳng đổ vào tĩnh mạch cửa, ống thông tĩnh mạch, tĩnh mạch gan, hoặc tĩnh mạch chủ dưới. Đây là rối loạn tắc nghẽn phổ biến nhất dẫn lưu bất thường đến các tĩnh mạch phổi.
  • Dạng hỗn hợp xảy ra với tỷ lệ 10%: có thể liên quan đến tim và nội tim hoặc thành trên và dưới của tim

Hình 2. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần Hình 2. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần

Ghi chú: tmp: tĩnh mạch phổi; máu: động mạch; tm: tĩnh mạch.

Bất thường về tĩnh mạch phổi bán phần

  • Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi một phần được gọi là khi có nhiều hơn một (nhưng không phải tất cả) tĩnh mạch phổi đổ vào hệ tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống.
  • Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch. Tĩnh mạch phổi trái thường đổ vào hệ thống tĩnh mạch bắt nguồn từ hệ thống tĩnh mạch chính bên trái (tĩnh mạch cảnh và xoang vành), và tĩnh mạch phổi phải rỗng bất thường thường chảy từ tĩnh mạch chính bên phải (tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới) đến mạch có nguồn gốc. Vì đám rối tĩnh mạch là một cấu trúc nằm ở trung tâm, nên có thể xảy ra hiện tượng thoát tĩnh mạch phổi bên bất thường.
  • Dẫn lưu tĩnh mạch phổi trái bất thường: Một hoặc nhiều tĩnh mạch phổi dẫn lưu vào tĩnh mạch phổi qua một tĩnh mạch thẳng. Hiếm khi, tĩnh mạch phổi trái đổ vào tĩnh mạch chủ trên bên trái, sau đó đổ vào xoang vành hoặc các tĩnh mạch trên, dưới hoặc azygos.
  • Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch. Phổi phải: Tất cả hoặc một số tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (hội chứng linh dương kiếm), và các tĩnh mạch phổi thường chảy ra dưới cơ hoành.

Trong loại thông thường nhất của hồi lưu tĩnh mạch phổi một phần bất thường, tĩnh mạch phổi trái đổ vào tĩnh mạch không rõ và tĩnh mạch phổi phải đổ vào tĩnh mạch chủ dưới.

Hình 3. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần Hình 3. Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

Ghi chú: tmc: tĩnh mạch chủ; tmp: tĩnh mạch phổi.

Vách thất lệch dẫn đến lưu lượng máu tĩnh mạch phổi bất thường

Các tĩnh mạch phổi chung hợp nhất với tâm nhĩ trái bình thường, tạo ra một shunt tĩnh mạch phổi bình thường, nhưng do bất thường giải phẫu của vách ngăn tâm nhĩ, vách ngăn tâm nhĩ bị lệch, dẫn các tĩnh mạch phổi sang một bên. .

Phần lớn là do vị trí bất thường của vách ngăn nguyên phát bên trái, các tĩnh mạch phổi đổ dồn về tâm nhĩ phải, tùy theo mức độ lệch của vách ngăn nguyên phát mà dẫn đến dẫn lưu tĩnh mạch bất thường một phần hoặc toàn bộ.

Hình 4. Bất thường tĩnh mạch phổi do lệch vách ngăn Hình 4. Bất thường tĩnh mạch phổi do lệch vách ngăn

Tiêu đề: tmp: Tĩnh mạch phổi.

Bệnh xoang

Lỗ thông xoang tĩnh mạch là một bất thường trong đó xoang tĩnh mạch nằm giữa tĩnh mạch phổi phải và tĩnh mạch chủ trên hoặc tâm nhĩ phải không có mái hoặc mô đổ vào tĩnh mạch phổi.

Tĩnh mạch phổi

Mỗi tĩnh mạch phổi bị thu hẹp nghiêm trọng để ngăn cản sự đổ rỗng bình thường của các tĩnh mạch phổi vào tâm nhĩ trái.

Hẹp ngã ba tĩnh mạch phổi-tâm nhĩ trái: vách ngăn tâm nhĩ trái.

Cơ hoành nhỏ bên trái

là kết quả của sự hợp nhất bất thường của các tĩnh mạch phổi chung với bề mặt sau của tâm nhĩ trái. Có nhiều loại khác nhau của vách ngăn tâm nhĩ trái. Dạng điển hình của cơ hoành chia tâm nhĩ trái thành 2 ngăn, một ngăn nhận máu từ tĩnh mạch phổi sau và ngăn còn lại thông với van hai lá. Một phần của vách ngăn tâm nhĩ trái bao gồm nhiều thể (Hình 5).

Hình 5. Màng ngăn nhĩ trái Hình 5. Màng ngăn nhĩ trái

Xem thêm: Hướng dẫn phối đồ với chân váy xếp ly

Tiêu đề: tm: tĩnh mạch; tmc: tĩnh mạch chủ; tmp: tĩnh mạch phổi.

Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi

Chung

Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường (toàn bộ kết nối tĩnh mạch phổi bất thường-tapvc) thuộc loại hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, trong đó không có tĩnh mạch phổi nào trong số bốn tĩnh mạch phổi bơm trực tiếp vào tâm nhĩ trái.

Căn bệnh này chiếm 1% trong số các bệnh tim bẩm sinh và là một tình trạng nghiêm trọng có thể dẫn đến tử vong ngay sau khi sinh nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Hệ sinh thái và Sinh lý bệnh

Phôi thai

Các tĩnh mạch phổi đã được chứng minh là bắt nguồn từ phần lồi ra kẽ lưng (lồi mô kẽ lưng), là lớp trung mô ở lưng (dorsal mesocardium) được tạo thành. Trong quá trình phát triển phôi thai, phần lồi trung mô ở lưng xâm lấn vào thành tâm nhĩ ở bên trái của vách ngăn chính, và vách ngăn chính phát triển về phía ống nhĩ thất. Các tĩnh mạch phổi hình thành trong quá trình trung mô lưng này, nằm ở thành sau của tâm nhĩ trái. Tĩnh mạch phổi này sẽ dài ra và kết hợp với phức hợp tĩnh mạch giãn ở vùng chồi phổi đang phát triển để tạo thành một hệ thống tĩnh mạch phổi hoàn chỉnh.

Khi sự nhô ra bất thường của trung mô lưng xảy ra, nó dẫn đến một tĩnh mạch phổi bất thường. Ví dụ, nếu phần lồi của mạc treo tràng di chuyển sang bên phải, tất cả 4 tĩnh mạch phổi sẽ đổ vào tâm nhĩ phải thay vì tâm nhĩ trái (tỷ lệ 20%), hoặc nếu nó di chuyển nhiều hơn sang bên phải, các tĩnh mạch phổi sẽ đổ vào tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch cánh tay (50%).

Hình 6. Hình ảnh mô tả nguồn gốc phôi thai của tĩnh mạch phổi Hình 6. Hình ảnh mô tả nguồn gốc phôi thai của tĩnh mạch phổi

Ghi chú: np: tâm nhĩ phải; nt: tâm nhĩ trái.

Sinh lý bệnh

  • Máu từ tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch chủ trộn lẫn trong tâm nhĩ phải và không có máu nào chảy từ tĩnh mạch phổi đến tâm nhĩ trái, vì vậy foramen ovale (foramen ovale) hoặc lỗ thông liên nhĩ (Atrial Septal Defect – asd) cho phép máu hòa vào tâm nhĩ trái và tâm thất trái để đi nuôi cơ thể. Dòng máu hỗn hợp cũng chảy từ tâm nhĩ trái sang tâm thất phải qua van ba lá, do đó độ bão hòa oxy của tuần hoàn hệ thống và phổi tương tự nhau, và độ bão hòa oxy của động mạch hệ thống giảm.
  • Độ bão hòa oxy trong động mạch tỷ lệ với lưu lượng máu đến phổi. Trong trường hợp không có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trở lại, độ bão hòa oxy động mạch vẫn cao, bệnh nhân tím tái nhẹ. Khi bị tắc, bệnh nhân tím tái nặng.
  • Tắc có thể xảy ra tại các nhánh tĩnh mạch phổi, chỗ nối tĩnh mạch phổi, cơ trực tràng trên hoặc dưới và các vật cản. Tắc nghẽn tĩnh mạch, tĩnh mạch gan, hoặc lớp nhĩ thất do thông liên nhĩ hoặc kích thước lỗ vòi không đủ. Khi đó máu sẽ ở lại phổi gây ra các biểu hiện của bệnh tim bẩm sinh, máu lên phổi nhiều (phù phổi cấp, phù phổi, gan to), máu không về được tâm thất trái gây ra các triệu chứng sau. giảm sản lượng. Nhịp tim toàn thân (cẩn thận với nhịp tim nhanh khó nắm bắt, da xanh xao) và ở trẻ em có các triệu chứng tím tái nghiêm trọng.

Đọc thêm: Rách động mạch chủ và đứt quai động mạch chủ trong bệnh tim bẩm sinh lâm sàng

Chẩn đoán

Lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi.

Các triệu chứng lâm sàng không có tắc nghẽn

Ở loại không tắc nghẽn, các biểu hiện lâm sàng tương tự như nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh với các nhát bóp trái và phải lớn. Trong thời kỳ sơ sinh, thường không có biểu hiện lâm sàng và có thể bỏ sót nếu bệnh nhân không làm siêu âm tim định kỳ. Khi sức cản mạch máu phổi giảm, lượng máu lên phổi tăng lên dẫn đến các biểu hiện của bệnh tim bẩm sinh, nơi phổi có nhiều máu. Đồng thời xuất hiện các nhát cắt trái phải tại lỗ thông liên nhĩ, có thể có tím tái nhưng hầu hết là nhẹ và khó phát hiện trên lâm sàng.

Bệnh nhân cho thấy các triệu chứng lâm sàng của nhóm bệnh nhân này Chứng tím tái bẩm sinh với lưu lượng máu phổi tăng:

  • Tím tái do tim bẩm sinh Đặc điểm: Bền bỉ, thích nghi, đáp ứng oxy kém, nhưng tím tái nhẹ đôi khi khó quan sát trên lâm sàng.
  • Suy tim sung huyết, chậm lớn và viêm phổi tái phát ở trẻ 6 tháng tuổi.
  • Có thể nghe thấy tiếng t2 tách dài, cố định và tiếng đóng van xung động. Các tiếng thổi tâm thu từ 2 đến 3/6 thường xảy ra ở viền trên bên trái của xương ức.
Các triệu chứng lâm sàng của tắc nghẽn
  • Về thể lâm sàng tắc nghẽn: Bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi sau mao mạch làm đáp ứng co mạch phổi (tăng sức cản mạch phổi để hạn chế nguy cơ thuyên tắc phổi). máu lên phổi) và máu không về được tâm nhĩ trái dẫn đến phù phổi, hội chứng cung lượng tim thấp (nhịp tim nhanh, da xanh xao, mạch ngoại vi yếu, lượng nước tiểu giảm). Đồng thời, shunt trái và phải tăng lên qua lỗ thông liên nhĩ dẫn đến tím tái nặng
  • Tiếng tim thứ hai duy nhất, có thể có nhịp ngựa và thường không có tiếng thổi khác. Ù tai có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị phù phổi cấp nặng.
  • Bệnh nhân mắc bệnh tim tiềm ẩn hiếm khi sống sót quá vài tuần mà không cần phẫu thuật.

Cận lâm sàng

xquang

Chụp X-quang ngực cho thấy tim to (bao gồm cả tâm thất phải và tâm nhĩ phải) và tăng mao mạch phổi. Biểu tượng “người tuyết” thường thấy ở trẻ sơ sinh 4 tháng tuổi.

Xem thêm: 33 Cách phối đồ đẹp cho nữ cá tính đi chơi, du lịch, dạo phố Vera Festival

Hình 7. Hình ảnh chụp Xquang ngực ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần, với hình ảnh “người tuyết” Hình 7. Hình ảnh chụp Xquang ngực ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần, với hình ảnh “người tuyết”

Nếu toàn bộ tĩnh mạch phổi trở về bất thường kèm theo tắc nghẽn, kích thước tim bình thường, nhưng trường phổi gợi ý tắc nghẽn tĩnh mạch phổi hoặc phù phổi.

Điện tâm đồ

Trục lệch phải, phì đại tâm thất phải (sóng rsr ‘trong v1), phì đại tâm nhĩ phải.

Siêu âm

Siêu âm ở những bệnh nhân có toàn bộ tĩnh mạch phổi trở lại bất thường phải được đánh giá cẩn thận, từng bước, sử dụng nhiều góc nhìn. Quan điểm hữu ích: hậu môn, đoạn dưới và trên hậu môn.

Dấu hiệu gián tiếp: nhĩ phải giãn, vách liên nhĩ trái, thất phải, vách liên thất trái, tim trái nhỏ, có hoặc không kèm giảm sản. Ngoài ra, cần xét đến khả năng tĩnh mạch phổi trở về bất thường khi không quan sát thấy đủ 4 tĩnh mạch phổi về tâm nhĩ trái.

Dấu hiệu trực tiếp: Bốn tĩnh mạch phổi tham gia vào điểm hợp lưu của các tĩnh mạch phổi, thường nằm sau tâm nhĩ trái. Nơi hợp lưu này có thể làm rỗng tâm nhĩ phải qua xoang vành (thể trong tim) và tĩnh mạch chủ trên (thể trên tim), và đi qua khoang dưới. Kích thước, hướng và vị trí của dòng hồi lưu của mỗi tĩnh mạch phổi cần được xác định rõ ràng.

Hình 8. Thất phải giãn to, thất trái bé, vách liên thất võng sang trái trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm ở bệnh nhân bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim Hình 8. Thất phải giãn to, thất trái bé, vách liên thất võng sang trái trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm ở bệnh nhân bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim

Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi

  • Tĩnh mạch trực tràng trên thường chạy sang trái và nối với tĩnh mạch cảnh không rõ, mặc dù chỗ nối tĩnh mạch phổi được nâng lên, tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch trực tràng trên vẫn nhìn thấy ở mặt dưới.
  • Hình chiếu trục ngắn của hố trên và hố thượng đòn để quan sát vị trí của tĩnh mạch trực tràng trên vào tĩnh mạch hệ thống.
  • Siêu âm Doppler màu quan sát trực tiếp dòng máu tĩnh mạch và đánh giá mức độ tắc nghẽn.

Hình 9. Bốn tĩnh mạch đổ về hợp lưu sau đó đổ về tĩnh mạch chủ trên trái trong bất thường đổ về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể trên tim Hình 9. Bốn tĩnh mạch đổ về hợp lưu sau đó đổ về tĩnh mạch chủ trên trái trong bất thường đổ về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể trên tim

Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi

  • Hình ảnh điển hình của một xoang vành giãn nở được nhìn thấy ở các góc nhìn dưới sườn, cạnh sườn và đỉnh
  • Siêu âm hai chiều và Doppler màu thu nhận từng tĩnh mạch phổi từ các tĩnh mạch phổi khác nhau Hình ảnh. Hình chiếu trục của xương ức trên, trên và dưới.
  • Tình trạng tĩnh mạch phổi trở về tim bất thường là không phổ biến.

Hình 10. Bốn tĩnh mạch phổi đổ về hợp lưu sau đó đổ về xoang vành rồi về nhĩ phải trong bất thường đổ về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể trong tim Hình 10. Bốn tĩnh mạch phổi đổ về hợp lưu sau đó đổ về xoang vành rồi về nhĩ phải trong bất thường đổ về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể trong tim

Sự hồi lưu tĩnh mạch tim phổi kém bất thường

  • Tỷ lệ tắc nghẽn cao và phổ biến hơn ở vị trí nối thông của cơ trực tràng dưới và tĩnh mạch cửa, ống tĩnh mạch hoặc tĩnh mạch
  • Tất cả các tĩnh mạch phổi và các vị trí nối thông đều rõ ràng. có thể nhìn thấy từ trên, trên và dưới của xương ức.

Thông liên nhĩ rất quan trọng trong sinh lý bệnh của sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi, vì vậy điều quan trọng là phải xác định loại và kích thước của lỗ thông liên nhĩ và lỗ thông liên nhĩ.

Do đó, khi thực hiện siêu âm tim ở những bệnh nhân có tĩnh mạch phổi bất thường, bác sĩ siêu âm nên đánh giá đầy đủ:

  • Giải phẫu: số lượng tĩnh mạch phổi, ngăn mà các tĩnh mạch phổi thoát máu đến, vị trí hình dạng của vách ngăn tâm nhĩ (vách ngăn tâm nhĩ có lệch không), các kết nối giữa hai tĩnh mạch, tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới đều bình thường.
  • Huyết động: Đánh giá lưu lượng tĩnh mạch phổi, hẹp tĩnh mạch phổi, thông liên nhĩ hạn chế, ảnh hưởng đến buồng tim phải (giãn buồng tim phải, tăng áp động mạch phổi, suy tim phải).
MRI, chụp cắt lớp vi tính

Thông tim thường không được sử dụng để chẩn đoán; mở rộng vách ngăn (thủ thuật rashekind) đôi khi được thực hiện để cải thiện dòng chảy trong tim hoặc để xác định sự kết hợp phức tạp của sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi.

MRI hoặc máy đo tim có thể được sử dụng để chẩn đoán các bệnh đi kèm phức tạp; MRI được ưu tiên hơn vì không cần bức xạ ion hóa.

Hình 11. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim Hình 11. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim

Hình 12. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể dưới tim Hình 12. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể dưới tim

Xem thêm: Nam cao 1m60 nên mặc gì đẹp? – Khỏe đẹp là vàng

Hình 13. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể hỗn hợp Hình 13. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ở bệnh nhân có bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể hỗn hợp

Chẩn đoán xác định

Việc chẩn đoán sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi có thể dựa trên một số dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng sau:

Lâm sàng

Khi trẻ sơ sinh bị tím tái, tăng áp phổi nặng và bệnh phổi sung huyết (độ mờ đồng nhất ở cả hai trường phổi trên X quang), cần phải xem xét và loại trừ sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi tắc nghẽn. Vì đây là một cấp cứu ngoại khoa. Nếu không được phẫu thuật kịp thời, trẻ có nguy cơ tử vong.

Cận lâm sàng

  • Chụp X-quang tim phổi:
    • Trẻ sơ sinh: Hầu hết các trường phổi đều không rõ ràng, không có bóng tim
    • Dấu hiệu người tuyết thường gặp ở trẻ trên 4 tháng tuổi tác.
    • Dấu hiệu gián tiếp: buồng tim phải giãn, động mạch phổi bị giãn, thông liên nhĩ với các nhát cắt trái phải, không có 4 tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ trái.
    • Trực tiếp: 4 tĩnh mạch phổi đổ vào một chỗ nối không dẫn lưu vào tâm nhĩ trái mà vào tâm nhĩ phải, có thể trực tiếp (trong tim), qua tĩnh mạch chủ trên (ngoại tâm mạc)), qua tĩnh mạch chủ dưới (dưới tim).

    Điều trị

    Nội khoa

    Hồi sức trước phẫu thuật và điều trị y tế tùy thuộc vào mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và lưu lượng máu đến phổi. Đối với bệnh nhân tắc nghẽn nặng, điều trị ban đầu cần tập trung vào: ổn định bệnh nhân, cung cấp oxy tối ưu và cải thiện tình trạng tăng áp động mạch phổi nặng.

    Đặt nội khí quản và thở máy nên được thực hiện ngay lập tức để tối ưu hóa cung cấp oxy, giảm công việc thở, giảm gánh trái và kiểm soát thông khí để tránh tăng huyết áp (một trong những yếu tố làm nặng thêm tăng áp động mạch phổi. Nên dùng thuốc an thần, giảm đau) và thuốc giãn cơ để bệnh nhân có thể thở đồng bộ bằng máy tránh kích thích và làm nặng thêm tình trạng tăng áp động mạch phổi.

    Sử dụng thuốc co mạch như dopamine và epinephrine trong trường hợp hội chứng cung lượng tim thấp. Ngoài ra, sử dụng natri bicarbonate ở bệnh nhân nhiễm toan chuyển hóa và tối ưu hóa hemoglobin bằng cách truyền máu nếu cần thiết.

    Nhiễm kiềm chuyển hóa do tăng thông khí với thuốc giãn mạch phổi: Không nên dùng vì có thể làm nặng thêm phù phổi.

    Việc sử dụng thường xuyên prostaglandin e1 (pge1) không được khuyến khích, một số tác giả khuyến cáo sử dụng hợp lý pge1 để tăng thông trái và phải qua ống động mạch để duy trì cung lượng tim hoặc sự trở lại toàn bộ tĩnh mạch phổi bất thường ở phần dưới để chặn các vị trí xoang để mở ống thông tĩnh mạch.

    Thuốc lợi tiểu không được khuyến cáo trong trường hợp suy thất phải cấp tính.

    Có thể yêu cầu bắc cầu vách ngăn bằng bóng trước khi phẫu thuật để cải thiện dòng chảy của vách ngăn.

    Phẫu thuật

    Phẫu thuật điều chỉnh phù hợp cho tất cả bệnh nhân có tĩnh mạch phổi trở lại bất thường. Trẻ sơ sinh bị tắc nghẽn tĩnh mạch phổi nên được phẫu thuật càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán. Ở trẻ em từ 4 đến 12 tháng tuổi được phẫu thuật mà không bị tắc tĩnh mạch phổi.

    Các kỹ thuật được sử dụng trong các dạng bất thường khác nhau của tổng trở lại tĩnh mạch phổi được mô tả dưới đây:

    • Điện tâm đồ và điện tim: Phẫu thuật nối thông sau nhĩ trái. Thông liên nhĩ đã đóng. Thắt chặt các tĩnh mạch thẳng.

    Hình 14. Phẫu thuật bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim (Nguồn: Critical Care of Children with Heart Disease) Hình 14. Phẫu thuật bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim

    (Nguồn: Chăm sóc chuyên sâu cho trẻ bị bệnh tim)

    • Nội tâm mạc: Các tĩnh mạch phổi đổ vào nơi hợp lưu rồi đổ vào xoang vành gần sau rãnh nhĩ thất. Do đó, phẫu thuật tạo một đường rạch trước xoang vành để tạo đường nối giữa xoang vành và tâm nhĩ trái. Sửa chữa lỗ thông liên nhĩ và lỗ thông của xoang vành vào tâm nhĩ phải, để các lỗ thông liên nhĩ được biến thành tâm nhĩ trái.

    Theo dõi

    Sự trở lại của tĩnh mạch phổi nên được theo dõi để phát hiện tắc nghẽn muộn (10%) và loạn nhịp nhĩ, bao gồm cả rối loạn chức năng nút xoang.

    Hình 15. Phẫu thuật bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần (TAPVC) thể trong tim Hình 15. Phẫu thuật bất thường đổ về tĩnh mạch phổi toàn phần (TAPVC) thể trong tim

    Xem thêm: 8 Cách phối đồ với giày Oxford nam đẹp sang trọng nhất

    Tiêu đề: Mũi tên đen: các bước phẫu thuật; mũi tên xanh: tạo kênh dẫn lưu tĩnh mạch phổi từ xoang vành đến tâm nhĩ trái.

    Xem thêm: Các nghiên cứu không xâm lấn khác trong thực hành lâm sàng tim bẩm sinh

    Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi một phần

    Chung

    Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường (kết nối bất thường một phần tĩnh mạch phổi – papvc) thuộc loại dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường, trong đó có ít nhất một tĩnh mạch phổi dẫn lưu trực tiếp. Tiếp tục dẫn lưu sang tâm nhĩ trái.

    Tĩnh mạch phổi trái hoặc phải chiếm 1/4 dân số. Có 3 tĩnh mạch phổi mỗi bên, tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1,6-2%. Bệnh thông liên nhĩ trái gặp tỷ lệ 3 / 100.000 dân số. Sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi một phần tìm thấy 400-700 / 100.000 mẫu khám nghiệm tử thi. Tổng trở lại tĩnh mạch phổi bất thường đã được mô tả ở 9 / 100.000 cá nhân. (Nguồn: Moss Adam 2013).

    Các trường hợp bất thường của dòng chảy vào tĩnh mạch phổi hầu hết là các tổn thương đơn lẻ. Một số ít trường hợp bất thường tràn vào một phần của tĩnh mạch phổi và kết hợp với hội chứng Turner, Noonan. Sự trở lại toàn bộ bất thường của tĩnh mạch phổi có thể liên quan đến hội chứng mắt mèo, holt-oram, và không có lá lách (nối thông bên phải).

    Hệ sinh thái và Sinh lý bệnh

    Phôi thai

    Việc phân loại sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi dựa trên sự hiểu biết về sự phát triển phôi thai của các tĩnh mạch phổi và mối quan hệ giữa các tĩnh mạch phổi, hệ thống tĩnh mạch và tâm nhĩ.

    Cây phổi và cây phế quản có nguồn gốc từ thân trước. Giường mạch phổi bao gồm một phần của đám rối tĩnh mạch phổi, và do đó hệ thống tĩnh mạch phổi được kết nối với các mạch nội mạc, tĩnh mạch túi noãn hoàng và tĩnh mạch chung. Trong thời kỳ đầu mang thai, sự phát triển của các tĩnh mạch phổi độc lập với sự phát triển của tim. Vào khoảng ngày thứ 32-33 của thai kỳ, tĩnh mạch phổi nhập với tĩnh mạch phổi chung, sau đó nhập vào thành sau của tâm nhĩ trái giữa các góc trái và phải của xoang tĩnh mạch, phía trên xoang vành, và cuối cùng nhập vào hai tĩnh mạch. Động mạch phổi trái và hai tĩnh mạch phổi phải đổ thẳng vào tâm nhĩ trái.

    Hầu hết các bất thường về hồi lưu tĩnh mạch phổi được cho là có liên quan đến loạn sản tĩnh mạch phổi nói chung.

    Hình 16. Phôi thai học tĩnh mạch phổi

    Hình 16. Phôi thai học tĩnh mạch phổi

    Chú thích: TM: Tĩnh mạch.

    Xem thêm: 5 mẫu giày chân ái bạn nhất định phải sắm, phối đồ gì cũng đẹp lại còn sang chảnh khỏi chê – GUU.vn

    Hình 17. Cơ chế bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần Hình 17. Cơ chế bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

    Tiêu đề: tm: Tĩnh mạch.

    Sinh lý bệnh

    Sinh lý bệnh thay đổi tùy theo vị trí tổn thương, mức độ trộn lẫn của tĩnh mạch phổi và hệ thống, và sự hiện diện hay không có tắc nghẽn.

    Một bất thường gây tắc nghẽn tĩnh mạch phổi có thể dẫn đến tăng áp tĩnh mạch phổi ở một hoặc nhiều thùy phổi. Phổi đa ống nâng cao hoặc tắc nghẽn nghiêm trọng có thể ảnh hưởng đến giường mạch phổi, làm tăng áp lực mao mạch phổi và động mạch phổi. Ảnh hưởng trên hệ mạch phổi từ cấp tính (ví dụ, phù phổi và co thắt mạch phổi) đến mãn tính (ví dụ, thay đổi sức cản mạch máu phổi và tái tạo mạch máu phổi). Những thay đổi trên làm tăng hậu gánh thất phải, với những thay đổi sớm nhất là phì đại thất phải, sau đó là giãn thất, rối loạn chức năng và thậm chí là suy tim phải.

    Một phần sinh lý bệnh của sự trở lại bất thường của tĩnh mạch phổi tương tự như của thông liên nhĩ.

    Xem thêm: Dị tật vách ngăn nhĩ trong thực hành lâm sàng tim bẩm sinh

    Sinh lý bệnh của các dị thường trên khắp các tĩnh mạch phổi thay đổi tùy theo sự hiện diện của tắc nghẽn và kích thước của shunt tâm nhĩ.

    Chẩn đoán

    Các triệu chứng lâm sàng

    Thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào loại bất thường xâm nhập vào tĩnh mạch phổi:

    • Nếu có tắc nghẽn, bệnh tiến triển ngay sau đẻ, suy hô hấp sớm, thiếu oxy nặng, toan chuyển hóa, bệnh nhân có thể tử vong sớm nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm.
    • Các dạng không tắc nghẽn thường thấy ở trẻ em có các triệu chứng suy tim sung huyết, phát hiện tình cờ khi khám sức khỏe: trẻ chậm tăng cân, viêm phổi, …
    • bộ phận cơ thể bất thường dẫn lưu đến các tĩnh mạch phổi, biểu hiện là thông liên nhĩ.

    Cận lâm sàng

    Siêu âm tim

    – Mục tiêu: Xác định số lượng các tĩnh mạch phổi, sự kết nối bất thường hoặc dẫn lưu của các tĩnh mạch phổi, sự hiện diện của tắc nghẽn và các bệnh lý liên quan khác. Siêu âm bọt cản quang giúp chẩn đoán tốt hơn các dị tật xoang vành.

    Hình 18. Hình ảnh siêu âm bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần Hình 18. Hình ảnh siêu âm bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

    Lưu ý: tmc: tĩnh mạch chủ; tmp: tĩnh mạch phổi

    tia x

    Lưu lượng máu đến phổi tăng lên. Trong trường hợp hình “người tuyết”, cần nghĩ đến bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi trở về phía trên tim (thường gặp ở trẻ trên 4 tháng tuổi).

    Hội chứng thần kinh tọa: Tĩnh mạch phổi phải đổ về bất thường, dẫn lưu toàn bộ hoặc một phần tĩnh mạch phổi phải vào tĩnh mạch chủ dưới và dẫn lưu đến tĩnh mạch phổi thường là tĩnh mạch dưới hoành. Hội chứng thường liên quan đến loạn sản phổi phải, bao gồm giảm sản phổi phải và động mạch phổi phải, dẫn đến lệch phải tim, bất thường phế quản và phân nhánh bất thường của động mạch chủ từ động mạch chủ. , phổi biệt lập.

    Hình 19. Hình ảnh hội chứng Scimitar Hình 19. Hình ảnh hội chứng Scimitar

    1. Tĩnh mạch phổi phải đổ về tĩnh mạch chủ dưới và chụp X-quang cho thấy hình ảnh “linh dương sừng kiếm”.
    2. Hình ảnh tĩnh mạch phổi phải dẫn lưu đến tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới.
    3. Tái tạo phổi 3d của phổi phải giảm sản. Ghi chú: tmc: tĩnh mạch chủ; tmp: tĩnh mạch phổi.
    Điện tâm đồ

    Điện tâm đồ không đặc hiệu: tải RV trên điện tâm đồ thường tăng lên.

    Máy tính Tomography

    Đây là một cách tốt để giúp chẩn đoán các dạng nặng được giới hạn bằng siêu âm tim, vị trí tĩnh mạch phổi bất thường và các bất thường về tĩnh mạch phổi một phần.

    Hình 20. Hình ảnh dựng hình tim mạch máu ở bệnh nhân có hội chứng Scimitar Hình 20. Hình ảnh dựng hình tim mạch máu ở bệnh nhân có hội chứng Scimitar

    Thông tim

    Thông tim chẩn đoán không thực sự cần thiết vì thay vì siêu âm tim và chụp cắt lớp vi tính, thông tim giúp đo các thông số huyết động ở vị trí tốt hơn.

    Hình 21. Hình ảnh thông tim ở bệnh nhân bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần Hình 21. Hình ảnh thông tim ở bệnh nhân bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần

    Ghi chú: np: tâm nhĩ phải; tm: tĩnh mạch; tmc: tĩnh mạch chủ.

    Điều trị

    Y tế

    • Liệu pháp y tế điều trị suy tim với tăng lưu lượng máu đến phổi.
    • Điều trị bằng thuốc một phần cho tình trạng tĩnh mạch phổi trở lại bất thường trong thời gian chờ phẫu thuật.

    Điều trị phẫu thuật

    Đối với mỗi bất thường, có một phương pháp phẫu thuật thích hợp.

    Tài liệu tham khảo

    1.myung park et al. Tim mạch Nhi khoa cho các học viên. Sách giáo khoa tái bản lần thứ 5 năm 2014; trang 399-406.

    2. Moss và Adams. Bệnh tim ở trẻ em và thanh thiếu niên, bao gồm cả thai nhi và thanh thiếu niên, Ấn bản lần thứ 8 (2013). Walters

    3. ricardo munoz, người chiến thắng o. Morel, Eduardo M. Dacruz, Carroll G. Whateley và cộng sự. Chăm sóc chuyên sâu trẻ em bị bệnh tim. Sách giáo khoa 2010; tr349-58.

    4. eduardo da cruz, dunbar ivy, james jaggers et al. Nhi khoa và tim mạch bẩm sinh, phẫu thuật tim và chăm sóc nguy kịch. Sách giáo khoa 2014; 1885-1905.

    5. Wyman Mixing Company, Luke L. Mertens, Meryl B. Cohen, Targeva et al. Siêu âm tim ở trẻ em và bệnh tim bẩm sinh. SGK 2016; tr157-80.

    6. Tập bản đồ phẫu thuật tim ở trẻ em của Konstantin Mavrudis, Karl Lewis Becker, et al. Sách giáo khoa 2015; tr325-39.

    Xem thêm: Top 9 phối đồ đi tiệc cho nam gầy 2022 – Chia Sẻ Kiến Thức Điện Máy Việt Nam – Máy Ép Cám Nổi | Dây Chuyền Sản Xuất Thức Ăn Thủy Sản Tối Ưu

Related Articles

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Back to top button